Uno de los tratamientos ya está en fase de desarrollo para las pruebas en seres humanos, después de demostrar en ratones con ELA que se detuvo el daño de las células nerviosas. El estudio, publicado en la revista ‘Science’, revela que el ‘HMS’, comportamiento aberrante de una enzima llamada ‘RIPK1’, produce daños en axones neuronales mediante la interrupción de la producción de mielina, la sustancia blanda gelatinosa que envuelve los axones para aislarlos de la lesión.
«Nuestro estudio no sólo aclara el mecanismo de la lesión axonal y la muerte, sino que también identifica una posible estrategia de protección para contrarrestarlo mediante la inhibición de la actividad de ‘RIPK1′», ha comentado el investigador principal del estudio Junying Yuan, catedrático de Biología Celular de la HMS.
PROVOCA DEGENERACIÓN AXONAL
Los experimentos realizados en ratones y en células humanas con ELA revelan que cuando ‘RIPK1’ está fuera de control puede ocasionar daño axonal mediante la activación de una reacción química en cadena que culmina en la destrucción de la mielina, protectora de los axones, y provocando la degeneración axonal, el sello distintivo de la ELA.
Los investigadores han hallado como ‘RIPK1’ causa daño al atacar directamente a las plantas de producción de mielina del cuerpo, que son células nerviosas que secretan la sustancia suave, rica en grasas y proteínas que se envuelve alrededor de los axones para apoyar su función y protegerlos.
El trabajo previo mostraba que la actividad de ‘RIPK1’ podría ser bloqueada por una sustancia química llamada ‘necrostatin-1’. Por ello, el equipo ha analizado cómo responderían al mismo tratamiento las células en placas de laboratorio ‘ALS’.
En este sentido, se ha demostrado que ‘necrostatin-1’ domestica la actividad de ‘RIPK1’ en las células de los ratones alterados genéticamente para desarrollar la ELA. Dicha sustancia es un signo revelador de la muerte axonal similar a la debilidad muscular que se produce en las primeras etapas de la ELA.
UN GEN INVOLUCRADO EN LA ENFERMEDAD
Durante la investigación, los científicos han analizado un gen llamado ‘OPTN’ que puede estar involucrado en el desarrollo de la enfermedad. Para averiguarlo, crearon ratones alterados genéticamente que carecían de dicho gen.
Los científicos notaron que los axones de los ratones que carecían del gen ‘OPTN’ estaban hinchados, inflamados y eran muchos menos en número, en comparación con las células de la médula espinal obtenidas de ratones con el gen. Sorprendentemente, los investigadores vieron los mismos signos de desaparición axonal en células de la médula espinal obtenidas de pacientes humanos con ELA.
Otros experimentos han revelado que la falta de ‘OPTN’ fue particularmente perjudicial para las células que segregan la mielina. Por lo tanto, los investigadores llegaron a la conclusión de que la deficiencia de este gen incapacita, directamente, fábricas de mielina del sistema nervioso.
Según los autores del estudio, cuando funciona correctamente el gen ‘OPTN’ puede regular el comportamiento de ‘RIPK1’ garantizando que sus niveles se mantienen bajo control. En ausencia de dicha supervisión, ‘RIPK1’ puede causar daño.
Finalmente, los resultados sugieren que ‘RIPK1’ puede estar implicado en una serie de otras enfermedades neurodegenerativas caracterizadas por daño axonal, incluyendo la esclerosis múltiple, algunas formas de atrofia muscular espinal e incluso la enfermedad de Alzheimer.
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